Metoda Bon Depart

Jest to jedna z metod współstosowanych na zajęciach ruchowych w klasach integracyjnych. Francuska metoda Bon Depart została opracowana przez T. Bugnet. W Polsce metoda ta jest znana od wielu lat, dzięki upowszechnianiu jej przez M. Bogdanowicz, która dokonała modyfikacji tej metody używając polskiego określenia - Metoda Dobrego Startu.
Założeniem tej metody jest jednoczesne rozwijanie funkcji językowych, funkcji spostrzeżeniowych: ruchowych, słuchowych, dotykowych i motorycznych oraz współdziałania między tymi funkcjami, czyli integracji percepcyjno-motorycznej. Są to funkcje leżące u podstaw złożonych czynności czytania i pisania. Ćwiczenia prowadzą do większej harmonii rozwoju psychoruchowego: wyższego poziomu i współdziałania funkcji intelektualnych - mowy, myślenia, także instrumentalnych - spostrzeżeniowo-ruchowych, a dzięki temu, do prawidłowego wykonywania ruchów we właściwym czasie i przestrzeni. Doskonalenie tych funkcji ułatwia naukę czytania i pisania, ale prowadzi także do wyrównywania dysharmonii rozwojowych u wszystkich dzieci. Udział w ćwiczeniach służy rehabilitacji zaburzeń rozwoju psychomotorycznego dzieci i pomaga im zmniejszyć trudności w opanowaniu skomplikowanych umiejętności szkolnych (Bogdanowicz M., 1985).
Metoda Dobrego Startu wszechstronnie oddziaływuje na rozwój psychomotoryczny dziecka oraz ułatwia naukę czytania i pisania. Dlatego może być wykorzystywana w pracy z dziećmi o prawidłowym rozwoju, jak i z dziećmi o zaburzonym rozwoju, w celu rehabilitacji ich zaburzeń.

Źródło: http://www.e-pedagogika.info/pedagogika-specjalna.html

Rewalidacja

Rewalidacja – oznacza przywrócenie człowiekowi pełnej sprawności. Jest procesem wychowawczym, z zaplanowanymi celami, uwzględniającym wiedzę teoretyczną i działanie skierowane na osobę niepenosprawną. Usprawnianie zaburzonych funkcji rozwojowych i intelektualnych.
W obecnych czasach rewalidacja w swym zakresie obejmuje szereg oddziaływań natury pedagogicznej i społecznej mających za cel przywrócenie w miarę możliwości jednostce niepełnosprawnej możliwości funkcjonowania w społeczeństwie. Należy tu zróżnicować charakter oddziaływań skierowanych na osoby o niepełnosprawności fizycznej oraz intelektualnej jak i uwzględnić ich wiek. Pewne procesy w strukturach korowych powstają jako składowa ciągu zdarzeń i oddziaływań środowiskowych jak i wychowawczych oraz emocjonalnych. W sytuacji, gdy minie już wiek, w którym te struktury w mózgu się powinny kształtować ich odtworzenie jest tylko fragmentaryczne mniej lub więcej.
Oto niektóre z metod stosowane w rewalidacji dzieci upośledzonych umysłowo:
ośrodków pracy Marii Grzegorzewskiej
wczesnej integracji społecznej Marii Montessori
ośrodków zainteresowań O. Declory
wpływu osobistego
rozwijające aktywność własną
dydaktyczne
relaksacyjne
komunikacji wspierającej i wspomagającej
czynnościowe
inne metody terapeutyczne
Formy postępowania wychowawczo-terapeutycznego w procesie rewalidacji upośledzonych umysłowo:
usprawnianie
korektura
kompensacja
indywidualizacja
profilaktyka
wspieranie i wspomaganie

Źródo: http://pl.wikipedia.org/wiki/Rewalidacja

Ortodydaktyka

ORTODYDAKTYKA - jest to dział dydaktyki, którego celem jest ustalenie celów, zasad i procesów nauczania jednostek odchylonych od normy.

ZASADY ORTODYDAKTYKI
1. zasada pozytywnej atmosfery pracy
2. zasada życzliwej pomocy
3. zasada aktywizowania
4. zasada indywidualizacji w nauce i wychowaniu
5. zasada podnoszenia wymagań
6. zasada dominacji wychowania nad nauczaniem
7. zasada doboru tematyki i treści kształcenia
8. zasada kontroli i samokontroli, oceny i samooceny

Te zasady wymagają sformułowania odpowiednich metod pracy opiekuńczo - wychowawczej
W pedagogice specjalnej terapia pedagogiczna bywa traktowana jako jedna z form walki
z upośledzeniem. Polega ona na wykorzystywaniu specjalnych metod i organizacji postępowania pedagogicznego, a także specjalnie stworzonych warunków do przygotowania dzieci i młodzieży upośledzonej umysłowo do użytecznej pracy i życia w społeczeństwie.
Jednym z rodzajów w pedagogice specjalnej jest terapia pedagogiczna czyli
oddziaływanie za pomocą środków pedagogicznych (wychowawczych i dydaktycznych)
na osobę niepełnosprawną umysłowo.

Terapia pedagogiczna stanowi interwencję wychowawczą, mającą na celu spowodowanie
pozytywnych zmian w zakresie sfery poznawczej i emocjonalno - motywacyjnej.

Źródo: http://www.e-pedagogika.info/pedagogika-specjalna.html

Orzecznictwo rentowe a orzecznictwo pozarentowe

Orzeczenia: lekarza orzecznika ZUS oraz Zespołu do Spraw Orzekania o Stopniu Niepełnosprawności nie są względem siebie równorzędne. Czyli np. orzeczenie o całkowitej niezdolności do pracy = orzeczenie o znacznym stopniu niepełnosprawności, ale ten znak równości działa tylko w jedną stronę. Wynika to z tego, że orzeczenia wydane przez ZUS, traktuje się na równi z orzeczeniami wydanymi przez Zespół ds. Orzekania o Stopniu Niepełnosprawności, bez konieczności ponownego orzekania, ale tylko do celów poza świadczeniami rentowymi. Na podstawie orzeczenia wydanego przez Zespół nie można więc ubiegać się o emeryturę lub rentę w instytucji ubezpieczenia społecznego.
Czasem elementy zawarte w orzeczeniu o inwalidztwie lub niezdolności do pracy nie są wystarczające dla uzyskania ulg i świadczeń, o które osoba niepełnosprawna chce wystąpić (np. ma prawomocne orzeczenie, ale nie ma w nim informacji o tym, że jest niewidoma). Wówczas osoba ta, musi poddać się badaniom Zespołu do Spraw Orzekania o Stopniu Niepełnosprawności, w celu uzupełnienia danych w orzeczeniu.

Źródło: http://gazetapraca.pl/gazetapraca/1,73343,246726.html

Wady i zalety kształcenia integracyjnego

Przeciwnicy integracji twierdzą, że nie nadszedł jeszcze czas dla przeprowadzenia tego typu reform, brak jest doświadczeń i wzorów do naśladowania. Ponadto proces ten wymaga dużych zmian w systemie edukacji, co związane jest ze znacznymi nakładami finansowymi. Brak jest również dostatecznych środków na zabezpieczenie funkcjonowania istniejących form kształcenia specjalnego, które ich zdaniem są dobre (Jaźwińska Z., 1993 nr 3, s.158).
M. E. Frampton, który jest zwolennikiem kształcenia segregacyjnego, wysuwa takie zarzuty pod adresem kształcenia integracyjnego:
-niedostateczne zaopatrzenie w pomoce naukowe;
-nieprzystosowanie programów szkolnych do potrzeb dziecka upośledzonego;
-niezaspokajanie specjalnych potrzeb osób niepełnosprawnych;
-zbyt liczne klasy;
-duża rozpiętość wieku (niepełnosprawni starsi niż zdrowi);
-ograniczone, nie dość przygotowane kontakty społeczne;
-gorsza pozycja w klasie (poczucie zagrożenia i braku bezpieczeństwa);
-mniejsze oczekiwania i większa pobłażliwość w stosunku do uczniów niepełnosprawnych

Jednakże osoby, które na co dzień uczestniczą w procesie integracji dzieci sprawnych i niepełnosprawnych wskazują na korzyści ze wspólnego bytowania dzieci. Przebywanie dzieci zdrowych wśród rówieśników niepełnosprawnych budzi ich wrażliwość, rodzi się bezinteresowność. To w grupie integracyjnej dzieci zdrowe uczą się myśleć o innych i robić coś dla innych, a nie koncentrować uwagę wyłącznie na sobie. Przebywając w grupie, dzieci uczą się radzenia sobie w różnych sytuacjach, uczą się akceptacji postaw, różnorakich odczuć.
Współprzebywanie stwarza pełne emocji sytuacje, w których dzieci uczą się współdziałania i współpracy. Ważne jest, że im wcześniej dzieci zdrowe spotykają się ze swoimi niepełnosprawnymi rówieśnikami, tym łatwiej przebiega proces wzajemnego przyzwyczajania się, zrozumienia i akceptacji, czyli szeroko rozumianej tolerancji. Wspólne przebywanie przyczynia się do naturalnego usuwania uprzedzeń i lęków. Dzieci traktują niepełnosprawność w sposób naturalny, zachowują się tak, jakby nie zauważały różnic w wyglądzie czy efektach działania.

Źródło: http://www.e-pedagogika.info/pedagogika-specjalna.html

Pedagogika zabawy

Pedagogika Zabawy - stanowi jedną z metod stosowanych w pracy z osobami niepełnosprawnymi.
Prezentuje ona szeroki wybór metod , których celem jest ożywienie kontaktów między ludźmi . Metody te likwidują lęk , obawę i strach , napięcie mięśni oraz napięcia psychiczne , angażują w działanie całą osobę wszystkie jej zmysły , wyzwalają twórczą aktywność , uczą współpracy z innymi .
Można wyodrębnić następujące rodzaje metod :
-metody ułatwiające wejście w grupę, poznanie nowego otoczenia, imion oraz powierzchownych cech osób, z którymi rozpoczynamy naukę ;
-metody rozluźniające, odprężające, oparte o ruch, gest, taniec, likwidujące napięcie mięśni oraz napięcia psychiczne;
-metody ułatwiające wprowadzenie określonego tematu poprzez poznanie odczuć, doświadczeń, potrzeb, oczekiwań poszczególnych członków grupy ;
-metody określone jako gry dydaktyczne – polegające na przedstawieniu danych treści w formie zagadkowego problemu i poszukiwaniu rozwiązań. Istotą tej metody jest prowokowanie do twórczego myślenia ;
-metody wymiany myśli, gry dyskusyjne – ich celem jest poszukiwanie odpowiedzi na wyraźnie postawione pytanie. Poszukiwanie odpowiedzi ma doprowadzić uczestników do odkrycia prawdy, do ustalenia stanu faktycznego. Narzędziem pobudzania myślenia jest wymiana poglądów, zadawanie pytań, argumentowanie własne i wysłuchanie cudzych argumentów ;
-metody ułatwiające przekaz informacji zwrotnej sygnalizujące indywidualną reakcję i odczucia poszczególnych uczestników. Prowadzący, który też staje się członkiem grupy, ma za zadanie przede wszystkim realizować potrzeby i oczekiwania grupy. Aby przekonać się o tym, czy właściwie ocenia sytuację, powinien co jakiś czas pytać o to uczestników grupy. Informacje zwrotne należy wykorzystać na podsumowanie i za-kończenie spotkania ;
-metody dramowe – polegają na wykorzystaniu gry z podziałem na role, jako wstęp do omówienia problemu. Ich celem jest zrozumienie motywów, jakimi się kierują ludzie w swoim postępowaniu, a tym samym zrozumienie rzeczywistości. Punktem wyjścia jest określona sytuacja, w której zawarte jest jakieś napięcie, problem, a uczestnicy zajęć " wchodzą " w rolę jej bohaterów. Istotnym elementem działania jest ekspresyjne poka-zanie swojego sposobu przeżywania danej sytuacji poprzez ciało, mimikę, gest i głos ;
-metody umożliwiajace samoocenę – pozwalają na poznanie własnej hierarchii wartości, własnych spontanicznych zachowań. Dzięki tej metodzie możemy bezpiecznie spojrzeć w głąb siebie, nie tylko pod kątem jaki jestem, ale też jaki jestem na tle grupy. Może się okazać, że mają problemy, o których nie chcieli mówić. Metody te pozwalają uczestnikom zajęć poznać swoje dodatnie i ujemne strony, wzmocnić poczucie własnej wartości, dostrzec, że istnieje ktoś podobny do mnie lub inny niż ja ;
-metody integrujące duże grupy – proponują one wszystkim uczestnikom wspólną, aktywną zabawę, bez podziału na bawiących się i obserwatorów. Poświęcone są one realizacji określonego tematu. Grupy mają podane ramy działania i cel działania, natomiast same muszą odnaleźć drogę, po której będą zmierzać do osiągnięcia podanego celu.


Celem pedagogiki zabawy jest dostarczenie metod oddziałujących na sferę emocjonalną człowieka , sprzy-jających ujawnieniu pozytywnych uczuć wzmacniających poczucie akceptacji i bez-pieczeństwa , wspomagających samodzielna aktywność podopiecznych .

Źródło:www.przedszkola.edu.pl/_publikacje05/Pedagogika_zabawy.doc

Dzieci specjalnej troski

Dziecko specjalnej troski wymaga szczególnej opieki i uwagi ze względu na to, że mieści się na niskim poziomie skali możliwości umysłowych i rozwój jego utrudnia dysfunkcja w zakresie uczenia się, inwalidztwo fizyczne lub inne upośledzenie. Każde z tych dzieci stwarza szczególne trudności rodzicom, wymaga też skoncentrowanego wysiłku grupy specjalistów i całej rodziny, wymaga szczególnej miłości i cierpliwości. Jest to często męczące dla opiekunów i czasem ich zniechęca, szczególnie wtedy gdy dziecko jest w stanie czynić tylko, niewielkie postępy. Przy specjalistycznej pomocy rodzice mogą takiemu dziecku pomóc osiągnąć pełnię rozwoju jego możliwości. Jest to szczególnie ważne doświadczenie zarówno dla rodziców jak i dla dziecka. Najlepszym sprzymierzeńcem dla takiego dziecka oraz rodziców jest dobry, przyjazny i rozumiejący lekarz, który dobrze doradzi rodzicom, dokąd mogą się udać po pomoc, jacy specjaliści, stowarzyszenia edukacyjne, grupy wsparcia oraz fundacje specjalizują się w udzielaniu pomocy dzieciom o określonym upośledzeniu. Powinien też w razie potrzeby dawać odpowiednie skierowania. Bardzo trudno jest być rodzicem dziecka specjalnej troski i nie należy oczekiwać, że staniesz się natychmiast dla twojego "trudnego" dziecka idealnym rodzicem o nadludzkich możliwościach!! Równie ważne jak troska o potrzeby dziecka i dbanie o wspierające otoczenie rodzinne jest dbałość o własne zdrowie i dobre samopoczucie.

Źródło: http://swiat.medycyny.w.interia.pl/psychologia.html

Dystrofia Duchenne'a

DMD Duchenne'a jest najczęstszą i najcięższą z postępujących dystrofii mięśniowych.
Choroba dotyczy chłopców, u których pierwsze objawy zauważalne dla otoczenia pojawiają się najczęściej -w momencie rozpoczęcia samodzielne-go chodzenia. W rzeczywistości dzieci te są chore od urodzenia. W większości zaczynają chodzić od 18 miesiąca życia i w6wczas okazuje się, że są mniej sprawne ruchowo od rówieśników: nic biegają, często się przewracają.
Około 3—4 roku życia pojawia się przerost mięsni łydek, niekiedy także pośladków i naramiennych, chód staje się kołyszący. Stopniowo zaburzenia chodu postępują, widoczne stają się; trudności we wchodzeniu na schody, wstawanie z pozycji lezącej do siedzącej i stojącej (dziecko pomaga sobie opierając się rękami na udach — wstawanie ,,po sobie"). Postępujący przykurcz ścięgien Achillesa spowodowany skracaniem mięsni łydek wskutek ich włóknienia i pogłębiająca się lordoza lędźwiowa, powstająca wskutek osłabienia mięśni przykręgosłupowych powodują, że dzieci zaczynają chodzić kaczkowato, na palcach z brzuchem wysuniętym do przodu. Dołącza się niedowład ksobny kończyn górnych, \widoczny staje się zanik mięsni ud oraz zanik mięśni pasa barkowego z objawem luźnych barków.
Choroba postępuje, ok. 9—10 roku życia chłopcy ci nie mogą samo-dzielnie wstawać oraz siadać, chód możliwy jest tylko z pomocą, wreszcie w okresie miedzy 10 a 14 rokiem życia przestają samodzielnie chodzić. Powstają dalsze przykurcze stawowe, zniekształca się kręgosłup.
Okres przeżycia chorych z DMD typu Duchenne'a jest rożnie długi. Największym zagrożeniem są infekcje oskrzelowo-płucne trudno poddające się? leczeniu z powodu postępującego osłabienia mięsni oddechowych i zniekształcenia klatki piersiowej.
Poza defektem ruchowym u 40—00% dzieci . dystrofią typu Duhenne'a stwierdza się lekki stopień upośledzenia umysłowego.
DMD typu Duchenne'a jest genetycznie uwarunkowanym schorzeniem, które dziedziczy się w sposób recesywny sprzężony z płcią (chromosomem X), co oznacza. ze chorują chłopcy, natomiast nosicielkami genu dystrofii zlokalizowanego na krótkim ramieniu chromosomu X są kobiety. Prawdopodobieństwo przekazania go potomstwu wynosi więc 50%, natomiast prawdopodobieństwo posiadania chorego syna wynosi 25% (w podobny sposób dziedziczone są np. hemofilia i daltonizm). Oznacza to w przypadku chłopca — wystąpienie objawów choroby, natomiast u dziewczynki — nosicielstwo.
Matka chorego z DMD typu Duchenne'a może nie być nosicielką genu dystrofii i wówczas wystąpienie u dziecka choroby związane jest z nową mutacją zachodzącą podczas podziału komórki jajowej. Tłumaczy to istnienie przypadk6w dystrofii u osób z negatywnym wywiadem rodzinnym. Częstość występowania takich mutacji szacuje się. na ok. V3 wszystkich chorych. Prawdopodobieństwo powtórzenia się. choroby w tej samej rodzinie jest wówczas bardzo małe. Z drugiej strony należy podkreślić, ze negatywny wywiad rodzinny nie oznacza zawsze, ze przypadek DMD jest efektem jednorazowej mutacji. Może ona bowiem powt6rzyc się. w danej rodzinie w kolejnych generacjach.
Wynikiem obecności genu chorobowego na poziomie komórki mięśniowej jest brak dystrofiny — białka tworzącego ,,szkielet" komórki mie.5-niowej. W warunkach prawidłowych synteza jej uruchamiana jest już w życiu płodowym. Rola jej polega na ,,uszczelnianiu" błony kom6rko-wej, dzięki czemu zachowuje ona selektywną przepuszczalność (m. in. nie wypuszczając enzym6w na zewnątrz, a jon6w wapnia do kom6rki).
W dystrofii Duchenne'a dystrofina jest całkowicie nieobecna lub. jej ilość jest bardzo zredukowana. .Dochodzi w związku z tym do przechodzenia enzymów (kinaza kreatynowa, aldolaza, transaminazy) na zewnątrz błony komórkowej. Powoduje to wzrost ich poziomu w surowicy znacznie powyżej normy. Do komórki wnikają natomiast bez przeszkód jony wapnia, co powoduje jej martwice,, stymulacje. fibroblast6w i rozrost tkanki w!6knistej w miejscu tkanki mięśniowej.
Dla rozpoznania choroby — poza obrazem klinicznym i wywiadem rodzinnym — mają znaczenie pomocnicze badania diagnostyczne. Nalezą do nich wspomniane wyżej oznaczenia po/ioniu crzymow mieśniowych w surowicy. Wartości znacznie przewyższające normę. stwierdza się. już u najmłodszych dzieci, które .mogą jeszcze nie wykazywać .klinicznych objawów choroby.
DMD typu Duchenne'a jest genetycznie uwarunkowanym schorzeniem, które dziedziczy się w sposób recesywny sprzężony z płcią (chromosomem X), co oznacza. ze chorują chłopcy, natomiast nosicielkami genu dystrofii zlokalizowanego na krótkim ramieniu chromosomu X są kobiety. Prawdopodobieństwo przekazania go potomstwu wynosi więc 50%, natomiast prawdopodobieństwo posiadania chorego syna wynosi 25% (w podobny sposób dziedziczone są np. hemofilia i daltonizm). Oznacza to w przypadku chłopca — wystąpienie objawów choroby, natomiast u dziewczynki — nosicielstwo.
Matka chorego z DMD typu Duchenne'a może nie być nosicielką genu dystrofii i wówczas wystąpienie u dziecka choroby związane jest z nową mutacją zachodzącą podczas podziału komórki jajowej. Tłumaczy to istnienie przypadk6w dystrofii u osób z negatywnym wywiadem rodzinnym. Częstość występowania takich mutacji szacuje się. na ok. V3 wszystkich chorych. Prawdopodobieństwo powtórzenia się. choroby w tej samej rodzinie jest wówczas bardzo małe. Z drugiej strony należy podkreślić, ze negatywny wywiad rodzinny nie oznacza zawsze, ze przypadek DMD jest efektem jednorazowej mutacji. Może ona bowiem powt6rzyc się. w danej rodzinie w kolejnych generacjach.
Wynikiem obecności genu chorobowego na poziomie komórki mięśniowej jest brak dystrofiny — białka tworzącego ,,szkielet" komórki mie.5-niowej. W warunkach prawidłowych synteza jej uruchamiana jest już w życiu płodowym. Rola jej polega na ,,uszczelnianiu" błony kom6rko-wej, dzięki czemu zachowuje ona selektywną przepuszczalność (m. in. nie wypuszczając enzym6w na zewnątrz, a jon6w wapnia do kom6rki).
W dystrofii Duchenne'a dystrofina jest całkowicie nieobecna lub. jej ilość jest bardzo zredukowana. .Dochodzi w związku z tym do przechodzenia enzymów (kinaza kreatynowa, aldolaza, transaminazy) na zewnątrz błony komórkowej. Powoduje to wzrost ich poziomu w surowicy znacznie powyżej normy. Do komórki wnikają natomiast bez przeszkód jony wapnia, co powoduje jej martwice,, stymulacje. fibroblast6w i rozrost tkanki w!6knistej w miejscu tkanki mięśniowej.
Dla rozpoznania choroby — poza obrazem klinicznym i wywiadem rodzinnym — mają znaczenie pomocnicze badania diagnostyczne. Nalezą do nich wspomniane wyżej oznaczenia po/ioniu crzymow mieśniowych w surowicy. Wartości znacznie przewyższające normę. stwierdza się już u najmłodszych dzieci, które .mogą jeszcze nie wykazywać .klinicznych objawów choroby.
Nie ma dotychczas farmakologicznego leczenia lub innego sposobu zahamowania post9pu choroby. Podawanie srodk6w farmakologicznych nie jest dostatecznie uzasadnione nawet jako forma leczenia objawowego. Można natomiast podawać witaminy z grupy B i preparaty mono- i trójfosforanów ułatwiających metabolizm mięśni.
Stosowanie innych preparatów witaminowych nie jest wskazane, gdyż przy braku udowodnionej skuteczności symulują apetyt i mogą prowadzić do otyłości, którą osoby z defektem ruchowym są szczególnie zagrożone.
Bardzo polecana jest natomiast właściwa dieta zapewniająca podaż pełnowartościowego białka roślinnego i zwierzęcego, a także naturalnych witamin i skladnik6w mineralnych zawartych w owocach i warzywach. Ograniczyć natomiast należy produkty mączne, z dużą zawartością cukrów oraz tłuszcze.
Duże znaczenie dla przedłużenia sprawności chorych i ich zdolności do samodzielnego poruszania się. ma postępowanie rehabilitacyjne i właściwe zaopatrzenie ortopedyczne. Właściwa rehabilitacja ruchowa polega na systematycznych, bezo porowych ćwiczeniach poszczególnych grup mięsni, które nie powodują zmęczenia dziecka. Umożliwia ona opóźnienie powstawania przykurczów, może także zwalniać proces włóknienia i zaniku mięsni powodowany niedoczynnoscią.
Ćwiczenia oddechowe zapobiegaj częstym infekcjom dr6g oddechowych lub wspomagają. ich leczenie.
Przy większych zniekształceniach sylwetki zabiegi ortopedyczne (np. w niektórych przypadkach wydłużenie ścięgien Achillesa) oraz zaaparatowanie i gorsety umożliwiają chorym przedłużenie zdolności samodzielnego poruszania się;.
Czynione są próby pobudzenia regeneracji mięsni chorych z dystrofii poprzez przeszczep mioblastow (z hodowli tkankowej mięsni pochodzących od ojca chorego) do mięśni chorego dziecka. Ocena skuteczności takiego postępowania jest na razie trudna z powodu zbyt krótkiego okresu obserwacji.
Także rozwój genetyki molekularnej może w przyszłości dąć szans chorym na DMD, a także inne choroby uwarunkowane genetycznie.

Źródło: http://www.idn.org.pl/szczecin/tzchm-szczecin/strony/diszen.htm

Rdzeniowy zanik mięśni

Rdzeniowy zanik mięśni (ang. Spinal Muscular Atrophy - SMA), jest bardzo poważną chorobą genetyczną, w wyniku której uszkodzeniu ulega gen SMN1 oraz następuje uszkodzenie rogów przednich rdzenia kręgowego, w skutek czego nie jest wytwarzane białko o tej samej nazwie. Białko SMN odpowiedzialne jest za narządy ruchu ( jest to tak zwany gen przetrwania neuronów ruchowych - od ang. Survival Motor Neuron), w wyniku czego nie są przesyłane impulsy z rdzenia kręgowego do mięśni i te mięśnie powoli zanikają. W wyniku postępu choroby widoczny jest progresywny zanik mięśni, skolioza, niewydolność krążeniowa, a także niewydolność oddechowa. W niektórych przypadkach niemożność siadania ani chodzenia. Obserwowana jest też zwiększona podatność na wszelkiego rodzaju infekcje, a szczególnie niebezpieczne mogą być infekcje górnych dróg oddechowych.Dziedziczenie choroby odbywa sie w sposób autosomalny, recesywny, tzn. z pokolenia na pokolenie.

Obraz kliniczny:
osłabienie mięśni szkieletowych, ze względu na brak pobudzenia nerwowego
ograniczona ruchomość
niemożność siadania samodzielnie
skolioza
niewydolność oddechowa
niewydolność krążenia
podatność na infekcje - najczęściej przewodu pokarmowego.

Leczenie
Nie odkryto jak dotąd leczenia farmakologicznego. Leczeniem objawowym są operacje chirurgiczne, polegające na korygowaniu zmian w kręgosłupie. Istotna jest opieka paliatywna.

Źródło: http://www.sma.promosite.com.pl/; http://pl.wikipedia.org/wiki/Rdzeniowy_zanik_mi%C4%99%C5%9Bni

Casting na niepełnosprawnych uczniów

Zanim szkoła lub przedszkole integracyjne przyjmą niepełnosprawne dziecko, trzeba je przyprowadzić na oględziny. - Wiadomo, że chodzi o to, żeby nie było szczególnie brzydkie i nie miało tików - bulwersują się rodzice.

Agnieszka Grajda próbowała umieścić swoją czteroletnią Zuzię z zespołem Downa w przedszkolu integracyjnym. Poszła do czterech placówek na Ursynowie i Mokotowie. - W jednym usłyszałam, że dziecko jest za małe, w drugim, że powinno umieć siadać na krześle i korzystać z toalety. W kolejnym przez godzinę psycholog robił Zuzi jakieś testy - opowiada.Agnieszka Dudzińska jest mamą 4,5-letniego Stefka, również z zespołem Downa. Też chciała go umieścić w przedszkolu integracyjnym. - Dyrektorka i psycholożka stały nade mną i dopytywały: A umie mówić? - opowiada.Obie kobiety ten system rekrutacji określają krótko - casting.Dudzińska ma też problem ze starszym synem, 9,5-letnim Stasiem, który ma zespół Aspergera (odmiana autyzmu). Jest nadpobudliwy. Wyrzucono go ze szkolnej zerówki, a potem z prywatnego przedszkola, bo przeklinał. Raz na stołówce zdjął spodnie. Pani Agnieszka starała się umieścić go w szkole integracyjnej. - Ja przyjmuję naprawdę niepełnosprawne dzieci! - słyszała od dyrektorek. - Proszę nawet nie składać papierów!Chłopiec trafił do rejonowej podstawówki. - Sterroryzowano mnie tam. Rodzice innych dzieci pisali listy do dyrekcji, w których żądali usunięcia Stasia - opowiada. - Syna wypychano na nauczanie indywidualne. Byłam przytłoczona niepełnosprawnością swojego dziecka, na wszystko się godziłam.
Obie kobiety założyły Ursynowskie Stowarzyszenie Niepełnosprawnych. Liczy już 25 osób. Chce w tym roku monitorować nabór do placówek integracyjnych i interweniować, gdy dzieci będą niesłusznie odrzucane. A także walczyć o dostęp do przedszkoli i szkół dla dzieci z orzeczeniami psychologów o specjalnych potrzebach edukacyjnych.Oszacowało już, że na samym tylko Ursynowie może być tysiąc niepełnosprawnych dzieci. Tymczasem w dzielnicy jest jedno przedszkole integracyjne, jedno specjalne i jedna podstawówka, gimnazjum i liceum z oddziałami integracyjnymi. - To nie odpowiada potrzebom - twierdzi Dudzińska. - Chcemy zebrać rzetelne informacje od szkół i poradni, ile jest dzieci z orzeczeniami i ile jest dla nich miejsc w szkołach i przedszkolach w poszczególnych dzielnicach.Miejskie biuro edukacji zapewnia, że takie dane posiada. Dostarczają je dyrektorzy szkół. - Według nich planujemy ilość oddziałów integracyjnych. W zeszłym roku przybyło ich pięć - mówi Ewa Krawczyk, wicedyrektora biura. I obiecuje: - W tym roku dopilnujemy też, żeby na miejsca zarezerwowane w przedszkolach dla dzieci niepełnosprawnych nie wchodziły inne.W całej Warszawie w ubiegłym roku w przedszkolach było 475 miejsc dla dzieci z orzeczeniami, w podstawówkach - 1148, w gimnazjach - 634.
Dyrektorzy placówek integracyjnych twierdzą, że miejsc dla niepełnosprawnych mają za mało. - W zeszłym roku w gimnazjum były tylko dwa wolne miejsca, a zgłosiło się 20 kandydatów - mówi Iwona Dyba, wicedyrektorka Zespołu Szkół Integracyjnych nr 71 na Woli.Zasady naboru nie są jasne. - Musimy odpowiednio dobierać dzieci z niepełnosprawnościami - mówi Anna Kłoda, wicedyrektorka Zespołu Szkół Integracyjnych nr 62 na Mokotowie. - Rodzice się burzą, że nie chcemy kolejnego dziecka z ADHD, a my już mamy w klasie troje takich, a do tego jedno z porażeniem mózgowym. Musimy dbać o to, żeby nie stała mu się krzywda.Małgorzata Polkowska, dyrektorka Przedszkola Integracyjnego nr 137 w Ursusie: - Pierwszeństwo mają dzieci starsze i te, które najlepiej radzą sobie w grupie. Zapraszamy je do wspólnej zabawy i obserwujemy, jak się zachowują.Dzieci, które nie znajdą miejsca w szkole integracyjnej, trafiają do specjalnej albo rejonowej. W tej pierwszej nie mają szansy na kontakt z "normalnymi" rówieśnikami, w drugiej - na lekcjach nie ma psychologa. Do tego niepełnosprawnemu uczniowi w szkole rejonowej powinien towarzyszyć tzw. asystent. - Tylko, że jest on zatrudniany na pół etatu z pensją 400 zł i nikt takiej pracy nie chce - komentuje Agnieszka Dudzińska. - Znam rodziców, którzy dopłacają asystentom do pensji z własnej kieszeni. Warszawska średnia to około tysiąca złotych.

Żródło: http://miasta.gazeta.pl/warszawa/1,60265,5109488.html

Zespół Turnera

Najzwięźlej zespół Turnera jest określany jako połączenie charakterystycznych cech fizycznych z całkowitym lub częściowym brakiem jednego z dwóch chromosomów X - z obecnością lub brakiem mozaicyzmu.
Zespół Turnera (Turner's syndrome) – uwarunkowany genetycznie zespół wad wrodzonych spowodowany całkowitym lub częściowym brakiem jednego z chromosomów X we wszystkich komórkach organizmu lub w pewnej ich części. Występuje u 1 na 2500 urodzonych dziewczynek. Najważniejsze cechy występujące u osób z zespołem Turnera to: niski wzrost, słabo zaznaczone cechy żeńskie i wrodzona dysgenezja gonad powodująca w większości przypadków bezpłodność.





Zespół Turnera jest jedną z najczęstszych aberracji chromosomowych. Ocenia się, ze występuje u 3% wszystkich ludzkich płodów. Jednakże tylko 1% spośród tych płodów dożywa porodu. Tym samym, zespół Turnera odpowiada za około 7-10% spontanicznych poronień. Szczególnie duża liczba płodów z zespołem Turnera nie przeżywa pierwszego trymestru ciąży.





W zespole Turnera spotyka się charakterystyczne cechy o charakterze małych wad wrodzonych (anomalii, cech dysmorficznych); zwykle u jednego pacjenta występuje kilka takich cech, nie spotyka się natomiast wszystkich cech u jednej osoby. Te charakterystyczne cechy fenotypowe to:
-poduszeczkowate obrzęki limfatyczne dłoni i stóp (ang. puffy feet) w okresie noworodkowym i niemowlęcym (22%);
-nadmiar skóry na karku, płetwista szyja (25%);
-nisko osadzone, zrotowane ku tyłowi uszy, uszy dysplastyczne, odstające (15%);
-uboga mimika;
-bogata oprawa oczu;
-opadanie powiek (ptoza) (10%);
-antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych;
-zmarszczka nakątna (epicanthus) (20%);
-hiperteloryzm oczny;
-zez (15%);
-wysokie, "gotyckie" podniebienie (38%);
-wady zgryzu;
-mikrognacja (60%);
-niska linia tylna włosów (42%);
-włosy "wełniste";
-nadmierne owłosienie (rzadko);
-krótka szyja (40%);
-szeroko rozstawione brodawki sutkowe (hiperteloryzm brodawek sutkowych);
-wciągnięte brodawki sutkowe (łac. inversothelia) (5%);
-szeroka, puklerzowata klatka piersiowa (30%);
-dysplazja paznokci (13%);
-koślawość łokci (47%) i kolan (35%);
-krótka czwarta kość śródręcza (37%);
-skolioza (11%);
-deformacja Madelunga (7%);
-objaw nadgarstkowy Kosowicza;
-objaw Kosowicza (pionowe wydłużenie wewnętrznego wyrostka kości udowej);
-objaw Archibalda (charakterystyczne zmiany w obrębie śródręcza);
-liczne znamiona barwnikowe (25%).



Poduszeczkowaty obrzęk stóp u dziewczynki z zespołem Turnera

Wady narządów wewnętrznych

Wady układu krążenia
U około 23-40% chorych z zespołem Turnera występują wrodzone wady serca. Większość z tych wad dotyczy lewego serca; najczęstszą wadą jest dwupłatkowa zastawka aorty i koarktacja aorty. Stwierdzono ponadto trzykrotnie większe ryzyko wystąpienie nadciśnienia tętniczego u chorych z zespołem Turnera.

Wady układu moczowego
W zespole Turnera częste (25-43% populacji) są wrodzone anomalie nerek: nerka podkowiasta (10-16%), zdwojenie układu moczowego (5-11%), anomalie ułożenia nerek (6-8%), ektopia nerki (2,5-3,5%) torbielowatość nerek, jednostronna agenezja nerki(2-5%).

Rozwój umysłowy
Rozwój psychiczny jest zwykle prawidłowy. Opóźnienie umysłowe stwierdza się tylko u około 5% chorych. Nierzadkie są natomiast zaburzenia osobowości, instynktu poznawczego, rozwoju emocjonalnego. Jakość życia chorych jest obniżona zwłaszcza w związku z ich niskorosłością; stwierdzono, że wprowadzenie leczenia hormonem wzrostu znacznie poprawia komfort życia pacjentek.

Współistniejące choroby
Genetyczny defekt związany z monosomią chromosomu X albo innymi aberracjami chromosomalnymi w zespole Turnera przypuszczalnie sprzyja częstszemu występowaniu niektórych chorób.

Choroby tarczycy
W porównaniu ze zdrową populacją, pacjentki z zespołem Turnera częściej chorują na autoimmunologiczne choroby tarczycy, zwłaszcza na zapalenie tarczycy Hashimoto. Niedoczynność tarczycy stwierdzono u 15-30% chorych. Jeszcze większy odsetek chorych z zespołem Turnera ma podwyższone poziomy przeciwciał anty-TPO i antytyreoglobulinowych w osoczu (35-75%). Stwierdzono korelację między występowaniem chorób z autoimmunizacji a kariotypem z izochromosomem X.

Nietolerancja glukozy
W grupie chorych jaką stanowią pacjentki z zespołem Turnera zapadalność na cukrzycę typu 2 jest 2 do 4 razy większa niż w zdrowej populacji.

Choroby przewodu pokarmowego
W okresie noworodkowym i niemowlęcym u dziewczynek z zespołem Turnera częste są problemy z karmieniem, refluks żołądkowo-przełykowy i niechęć do ssania, zarówno u dzieci karmionych piersią jak i butelką. Przypuszcza się, że jest to związane z anatomicznymi różnicami w budowie części ustnej gardła oraz jej niedojrzałości mięśniowej. Kobiety z zespołem Turnera dwukrotnie częściej zapadają na wrzodziejące zapalenie jelita grubego i chorobę Leśniowskiego-Crohna. Częstsze jest także występowanie teleangiektazji ściany jelita i celiakii. We włoskiej populacji częstość celiakii w grupie pacjentek z zespołem Turnera oceniono na 6,4%, podczas gdy w zdrowej populacji częstość choroby wynosi 0,55%. Podwyższony poziom przeciwciał IgA skierowanych przeciwko gliadynie i antygenom endomysium wystepują u większej grupy pacjentek. Ryzyko wystąpienia marskości wątroby u pacjentek z zespołem Turnera jest do 5 razy wyższe niż w ogóle populacji. Przynajmniej w części ma to związek z częstszym występowaniem pierwotnej marskości żółciowej u pacjentek z zespołem Turnera.

Dolegliwości otolaryngologiczne
Wrodzone anomalie twarzoczaszki i trąbki Eustachiusza upośledzają wentylację ucha środkowego i prawdopodobnie ten mechanizm odpowiada za zwiększoną częstość zapaleń ucha środkowego u pacjentek z zespołem Turnera. Istotne znaczenie może mieć opóźnienie wzrostu kości skroniowej u tych chorych. Z wiekiem zwiększa się częstość niedosłuchu i poważnego upośledzenia słuchu do głuchoty włącznie, sięgająca nawet 60%. Ubytek słuchu ma charakter czuciowy i manifestuje się obniżeniem progu czucia słuchowego; może wystąpić już w wieku 6 lat. Często występują też problemy z mową, być może związane z malformacjami podniebienia i żuchwy.

Osteoporoza
Osteoporoza jest stwierdzana u większości pacjentek z zespołem Turnera, zwłaszcza u chorych nieleczonych hormonem wzrostu. Nie stwierdzono zależności miedzy kariotypem a częstością złamań kości, która niezależnie od rodzaju aberracji jest stała i sięga nawet kilkudziesięciu procent. Przyczyn redukcji masy kostnej i zmian osteoporotycznych upatruje się w niskim stężeniu estrogenów, hormonu wzrostu i IGF1 w surowicy.

Otyłość
W zespole Turnera stwierdza się predyspozycję do otyłości, przypuszczalnie mającą związek z niedoborem estrogenów.

Nowotwory
Nie wykazano częstszej zapadalności pacjentek z zespołem Turnera na raka sutka, jajnika i trzonu macicy. W przypadku chorych z mozaicyzmem z obecnością chromosomu Y wyższe jest ryzyko zachorowania na nowotwory złośliwe gonad (gonadoblastoma, dysgerminoma). Ryzyko szacuje się na 7 do 30%. Sugerowano wprowadzenie badań przesiewowych z użyciem cytometrii przepływowej lub metod hybrydyzacji DNA u wszystkich dziewczynek z kariotypem 45,X w celu wykluczenia obecności linii komórkowych z obecnym chromosomem Y. Spośród innych nowotworów stwierdzono znacząco częstsze występowanie raka jelita grubego, co prawdopodobnie wynika z niedoborów estrogenów; hormonalna terapia zastępcza redukuje ryzyko.

Żródło: http://niepelnosprawne.pl/?page=scruds&nid=317

Zmiany w obszarze zatrudnienia i rehabilitacji zawodowej osób niepełnosprawnych

Resort pracy planuje gruntowne zmiany w obszarze zatrudnienia i rehabilitacji zawodowej osób niepełnosprawnych. Zmiany te mają zmusić instytucje publiczne do zatrudniania niepełnosprawnych pracowników, oraz wyciągnąć 5 mln rencistów z tzw. pułapki rentowej.

Według dotychczasowych przepisów mamy dwa rodzaje rent: socjalne i te, przyznawane z tytułu niezdolności do pracy. Rencista socjalny podejmujący pracę musi pamiętać o zgłoszeniu do ZUS każdego przekroczenia limitu zarobków. ZUS zawiesza mu rentę za ten miesiąc, w którym nastąpiło przekroczenie limitu. Jeśli renta została mu przyznana na stałe, to w kolejnym miesiącu, w którym limit zarobków nie został przekroczony, ZUS - na wniosek zainteresowanego - odwiesza jej wypłacanie. Przed komisją lekarską trzeba stanąć jedynie wtedy, gdy renta była przyznana na czas określony, który skończył się akurat w trakcie zawieszenia jej wypłacania.W przypadku rent przyznawanych z tytułu niezdolności do pracy, rencista może bez obaw zarobić do 70% przeciętnego wynagrodzenia. Powyżej tej kwoty jego renta zostanie obniżona o kwotę tego przekroczenia, czyli o tyle, o ile dochód przekroczył kwotę limitu. Jeśli natomiast rencista zarobi powyżej 130% przeciętnego miesięcznego wynagrodzenia, to ZUS zawiesi mu wypłacanie renty na czas, w którym osiąga taki dochód. Ta tzw. pułapka rentowa powoduje, że większość rencistów w ogóle nie stara się podejmować pracy lub pracuje „na czarno”, aby móc nadal pobierać rentę. Według szacunkowych danych, z ponad 2,5 mln niepełnosprawnych w wieku produkcyjnym pracuje tylko co piąty.Ministerstwo Pracy przygotowało szereg zmian, mających poprawić tą sytuację. Jedną z propozycji jest uniemożliwienie administracji publicznej planowania wydatków na kary za niezatrudnianie niepełnosprawnych w swoich budżetach. Jak dotąd bowiem instytucje administracji publicznej wolą przeznaczyć część publicznych pieniędzy, którymi dysponują, na kary, niż zatrudnić niepełnosprawnych pracowników. W ubiegłym roku ZUS zapłacił w ten sposób 25 mln zł. kary za niewypełnienie tzw. wskaźnika zatrudnienia, wynoszącego 5% dla administracji za rok 2007.Inną zmianą ma być zlikwidowanie uzależnienia prawa do renty od braku zatrudnienia. Resort chce, by niepełnosprawni mogli pracować bez ograniczeń. Z jednej strony pomogłoby to zmotywować ich do pracy, z drugiej – zwiększyłoby wpływy do budżetu państwa z płaconych przez nich podatków i składek. Ministerstwo zapowiada również uruchomienie w przyszłym roku pilotażowego programu agend pośrednictwa pracy dla niepełnosprawnych. Ich działania obejmowałyby odnajdywanie osób niepełnosprawnych i motywowanie ich do podjęcia zatrudnienia, wyszukiwanie pracodawców, szkolenia, doprowadzanie do zatrudnienia i monitorowanie pracy zatrudnionej osoby.Jak zapowiada Pełnomocnik Rządu ds. Osób Niepełnosprawnych, Jarosław Duda, w planach resortu jest także decentralizacja PFRON i przekazanie samorządom regionalnym części jego kompetencji, pracowników i środków, a także ujednolicenie systemu orzekania o niepełnosprawności.

Żródło: http://www.niepelnosprawni.pl/ledge/x/23515

Zespół Downa

Zespół Downa przede wszystkim to nie choroba, tylko wada genetyczna.
Zespołem Downa nazywa się zestaw cech charakterystycznych spowodowanych obecnością w każdej komórce organizmu dodatkowego chromosomu 21 (jest to tzw. Trisomia 21, która występuje u Marysi i dotyczy ponad 90% przypadków). Cechy fizyczne jak i psychiczne powstają w wyniku takiego zaburzenia równowagi w materiale genetycznym, co z kolei zakłóca prawidłowy program rozwoju psychicznego i fizycznego. Pierwszy raz na odmienność osób ze specyficznymi cechami wyglądu i upośledzeniem umysłowym zwrócił uwagę w 1866 r. angielski lekarz John Langdon Down – od jego nazwiska pochodzi nazwa zespołu. Dopiero w 1959 r. we Francji odkryto w komórkach krwi obwodowej obecność dodatkowego chromosomu w 21 parze. Później zaobserwowano również inne dwie postacie, jakimi są translokacja i postać mozaikowa. Przyczyny, które doprowadzają do nie rozdzielenia się chromosomów pary 21 podczas podziału komórek rozrodczych, nie są jeszcze poznane. Zespół Downa występuje wśród ludzi wszystkich ras, klas społecznych, niezależnie od poziomu rozwoju ekonomicznego i we wszystkich krajach.

Cechami zewnętrznymi, na podstawie których diagnozuje się u dziecka zespół są:
- skośne ustawienie szpar powiekowych
- wąskie i krótkie szpary powiekowe
- płaski grzbiet nosa, nos stosunkowo mały (twarz sprawia wrażenie płaskiej)
- głowa mniejsza niż przeciętnie, tył głowy często spłaszczony
- uszy małe i nisko osadzone- usta małe i raczej wąskie, jama ustna zwykle mniejsza niż u innych dzieci
– z tego powodu język ma za mało miejsca i ma tendencje do wystawania (ponadto mięśnie żuchwy są wiotkie a usta są z tego powodu rozchylone), podniebienie jest wysoko wysklepione
- krótsza szyja i fałdy skórne po bokach szyi i na karku (zanikające w miarę wzrostu dziecka)
- kończyny górne i dolne są krótkie w stosunku do długości tułowia, dłonie i stopy szersze i krótsze, często występuje większa przerwa pomiędzy kciukiem i dużym palcem a pozostałymi palcami.
- słabe napięcie mięśni (hipotonia), wiotkie są również stawy
- cienka i wrażliwa skóra o marmurkowatym wyglądzie, nasilającym się zwłaszcza, gdy dziecko zmarznie (dzieci mają tendencją do szybkiego wychładzania się lub przegrzewania)
- niższa niż przeciętnie masa urodzeniowa i długość dziecka (dzieci z zespołem Downa rosną wolniej a jako osoby dorosłe są niższe w stosunku do ogólnej średniej wzrostu)

Jeśli powyższych cech jest co najmniej 6 wykonuje się badanie genetyczne celem potwierdzenia wady (pojedynczo takie cech występują również u osób zdrowych i nie stanowią podstaw do wykonywania szczegółowych badań). W sumie stwierdzono około 300 cech charakteryzujących zespół Downa. Poza różnicami fizycznymi charakterystyczne dla zespołu Downa są również określone schorzenia. Są to między innymi:
- wady serca różnych postaciach (będące w przeszłości główną przyczyną dużej umieralności osób z zespołem Downa)
- epilepsja
- zaburzenia w funkcjonowaniu gruczołu tarczycy (wczesne wykrycie zaburzeń w gospodarce hormonalnej ma ogromne znaczenia, ponieważ nieleczona niedoczynność tarczycy prowadzi do spowolnienia rozwoju umysłowego i innych problemów zdrowotnych)
- szybsze starzenie się organizmu
- wada słuchu
- wada wzroku
- obniżona odporność organizmu
- dolegliwości ze strony układu pokarmowego
- częste infekcje górnych dróg oddechowych ze względu na wrażliwe błony śluzowe i oddychanie przez usta

Wbrew powszechnemu przekonaniu o tym, że osoby z zespołem Downa są upośledzone umysłowo, nie można tego jednoznacznie stwierdzić. Dzieci rozwijają się najczęściej ze znacznym opóźnieniem, jednak dzięki wcześnie podjętej rehabilitacji ruchowej i intelektualnej są w stanie nadrobić niedomagania spowodowane wadą genetyczną. Dzięki coraz większej wiedzy medycznej na temat zespołu Downa, osoby nim dotknięte mają niewspółmiernie lepsze szanse na prawidłowy rozwój i leczenie wad wrodzonych niż to miało miejsce kilkanaście lat temu i dawniej. Na rozwój dziecka mają wpływ warunki środowiskowe, w jakich wzrasta i odpowiednia opieka specjalistów różnych dziedzin. Niewątpliwie dzieci urodzone z zespołem Downa wymagają ćwiczeń i wielostronnej stymulacji rozwoju od pierwszych tygodni życia (program wczesnej interwencji), jednak owocem tych wysiłków może być nawet całkiem prawidłowy rozwój. Niektóre osoby z tą wadą uczęszczają do normalnych szkół, a nawet studiują (choć są to wyjątki). Tak więc upośledzenie umysłowe, chociaż często towarzyszy zespołowi Downa, nie jest regułą.
Ponadto dzieci z zespołem Downa mimo zaburzeń w materiale genetycznym dziedziczą wiele cech fizycznych i psychicznych od rodziców. Rozwijają własne talenty i zainteresowania, są aktywne sportowo, grają na instrumentach, tańczą, malują. Niestety większość z nas nie zna problemu osób sprawnych inaczej i nie wie, że mają one takie same potrzeby jak my i mimo swych niedomogów fizycznych lub intelektualnych chcą żyć pełnią życia.

Żródło: http://www.marysia.regel.pl/index.php?option=com_content&task=view&id=28&Itemid=44

Choroba Huntingtona

To choroba genetyczna ośrodkowego układu nerwowego, zaliczana do kręgu zwyrodnieniowych. Ich istotą jest bowiem zwyrodnienie komórek nerwowych, czyli neuronów. Innymi przykładami chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego są choroba Parkinsona i choroba Alzheimera.Tym niszczącym procesem dotknięte są szczególnie pewne obszary w mózgu nazywane jądrami podkorowymi. Odpowiadają one m. in. za prawidłową koordynację ruchów oraz nasze życie emocjonalne. Spośród wielu tych struktur szczególnie narażone na zwyrodnienie są jądro ogoniaste i skorupa.W chorobie Huntingtona upośledzeniu ulegają również funkcje intelektualne (m. in. myślenie, percepcja, pamięć), co nasunęło naukowcom potwierdzoną później myśl, że zmianami objęta musi być także odpowiedzialna za nie kora mózgowa.

Objawy
Trudno jest wychwycić początek tej choroby, co razem z rzadkim jej występowaniem, przyczynia się do opóźnień w rozpoznaniu. Zasadą jest to, że im wcześniej choroba się pojawia, tym szybciej postępuje.Bliscy mogą na początku zauważyć niewytłumaczalne zmiany nastroju. Okresy rozdrażnienia przeplatają się z apatią, po złości następuje depresja. Ponieważ zmiany zwyrodnieniowe obejmują obszary odpowiedzialne za intelekt, to wczesne symptomy mogą dotyczyć też trudności w uczeniu się nowych rzeczy, przypominaniu starych, w odpowiedziach na pytania czy w podejmowaniu decyzji. Mogą pojawić się problemy w pisaniu czy w prowadzeniu samochodu.U innych osób choroba zaczyna się niekontrolowanymi ruchami palców, stóp, twarzy czy tułowia, nasilającymi się przy napięciach emocjonalnych. Zaburzenia ruchowe pojawiające się w większości przypadków choroby mogą również przybrać formę problemów z równowagą czy pozorów niezdarności. Chorzy mają trudności z chodzeniem, potykają się i upadają.Choroba, niestety, nie zatrzymuje się w miejscu. Wraz z jej postępem mowa staje się niewyraźna, pogłębiają się zaburzenia połykania, żucia, mowy i chodzenia. Występuje również upośledzenie czynności intelektualnych, choć wielu chorych potrafi do późnego okresu wyrażać swoje emocje. Choroba trwa zwykle 10-30 lat.
Rozpoznanie
Trudności i nierzadko tragedię związaną ze zbyt późnym rozpoznaniem choroby obrazuje przypadek znanego amerykańskiego piosenkarza folkowego Woodiego Guthriego. Był on uważany za nałogowego alkoholika i zamykany w szpitalach psychiatrycznych, zanim (po latach) rozpoznano u niego chorobę Huntingtona.Chorobę tę, podobnie jak wiele innych, diagnozuje się przede wszystkim na podstawie objawów, czyli obrazu klinicznego.Nie tak dawne odkrycie genu odpowiedzialnego za rozwój tej choroby pozwoliło na opracowanie testu potwierdzającego wstępne przypuszczenia lekarza. Wystarczy jedynie próbka krwi. Taki test jest również przydatny w "wyłapaniu" osób, u których występuje zmieniony gen, choć nie rozwinęły się jeszcze objawy.W diagnozie ważne jest również wykluczenie innych chorób, nierzadko przypominających chorobę Huntingtona. Istotne jest również zbadanie członków rodziny chorego (przede wszystkim rodziców). Lekarz może również posiłkować się badaniami obrazowymi: będzie to np. tomografia komputerowa czy też magnetyczny rezonans jądrowy. Zmiany obserwowane w tych badaniach są jednak mało specyficzne.

Dziedziczenie
Choroba Huntingtona to wada genetyczna. Uszkodzenie genu (czyli mutacja) przenosi się później z rodzica na dziecko. W przypadku tej choroby wystarczy uszkodzenie jednego genu, aby powstały objawy kliniczne, w przeciwieństwie np. do procesu tworzenia nowotworów, gdzie takich mutacji musi być prawdopodobnie kilka.Natura wyposażyła nas w podwójny, zdublowany "garnitur" genów. Są one zgrupowane w 23 pary chromosomów - małych "przenośników" materiału genetycznego. Jeden taki chromosom pochodzi od ojca, a drugi od matki. Gen wywołujący chorobę Huntingtona jest umiejscowiony na chromosomie oznaczonym numerem 4.Ważnym rozróżnieniem jest podział na geny recesywne i dominujące. Jeśli gen jest dominujący, to wystarczy tylko jeden egzemplarz z pary, aby ujawniło się jego działanie. Dzieje się tak np. w przypadku ciemnego koloru włosów, który "dominuje" nad jasnymi odcieniami ("wypierając" tym samym blondynów z populacji). Jeśli gen jest recesywny, to potrzebuje "wsparcia" w postaci swojego odpowiednika z pary. Jeśli tą parą jest gen dominujący, to jego recesywny odpowiednik zawsze "przegra", nie ujawniając swojego działania.Chorobę Huntingtona nazywamy dominującą, ponieważ wystarczy tylko jeden nieprawidłowy gen z pary, aby ujawnił się jego zgubny wpływ. Można dziedziczyć zarówno od ojca, jak i od matki, a chorują w równej mierze chłopcy, jak i dziewczynki. Poczęcie każdego dziecka wiąże się z 50-procentowym prawdopodobieństwem rozwoju choroby. W przeciwieństwie do innych chorób, w których występuje tzw. nosicielstwo, czyli obecność nieprawidłowego genu, ale bez objawów klinicznych, tutaj u każdej osoby z defektem genetycznym wcześniej czy później rozwiną się symptomy choroby Huntingtona. Z drugiej strony - jeśli dziecko nie odziedziczy szkodliwego genu, to pozostanie zdrowe, nawet przy obecności choroby wśród rodzeństwa.W bardzo małej liczbie przypadków spotykamy się z objawami tej choroby bez jej oznak wśród rodziców czy innych krewnych. Wtedy mutacja (uszkodzenie genu) następuje dopiero w momencie tworzenia komórek rozrodczych rodziców.

Leczenie

Choroba Huntigtona jest właściwie nieuleczalna. Nie możemy zatrzymać postępującego zwyrodnienia komórek nerwowych. Można jednak i należy ulżyć chorym, zwalczając niektóre z objawów.W złagodzeniu pląsawicy pomocne są niektóre leki stosowane w psychiatrii, takie jak haloperidol. W tym celu stosuje się też niekiedy klonazepam. Dodatkowo leki te pozwalają kontrolować omamy i urojenia oraz napady gniewu i złości pojawiające się czasami w przebiegu choroby. Również w przypadku depresji i lęku lekarze dysponują wieloma środkami farmakologicznymi zwalczającymi te stany. Leczenie musi nadzorować doświadczony neurolog, choć na różnych etapach konieczna będzie pomoc innych specjalistów. Niezmiernie ważne jest zachowanie odpowiedniej kondycji fizycznej.

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza (z ang. cystic fibrosis, CF) jest najczęściej występującą chorobą genetyczną w ludzkiej populacji. Według najnowszych badań, co 25 osoba jest nosicielem nieprawidłowego genu cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR). Na 2500 noworodków, jeden rodzi się z mukowiscydozą. Statystycznie więc przybywa rocznie około 120 dzieci cierpiących na tę chorobę, niestety niewiele z nich ma szansę na wczesną diagnozę.

Szacuje się, że w Polsce żyje około 1000 osób chorych na mukowiscydozę. Te dane obejmują jednak tylko osoby zdiagnozowane. Tę liczbę należy więc powiększyć o chorych, u których choroby nie rozpoznano.Niestety mukowiscydoza pozostaje wciąż chorobą nieuleczalną, medycyna potrafi jedynie łagodzić objawy, zmniejszać uciążliwe dolegliwości, ale nie może pacjenta wyleczyć, ani zatrzymać postępu choroby.Jaki jest sposób dziedziczenia mukowiscydozy?Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną, która występuje u osób posiadających nieprawidłowy gen. Jeśli oboje rodzice są nosicielami uszkodzonego genu i przekażą go dziecku, rodzi się ono chore. Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny, co oznacza, że może wystąpić u obu płci. Najlepiej sposób dziedziczenia mukowiscydozy zilustruje poniższy schemat:

Nie każde kolejne dziecko rodziców-nosicieli nieprawidłowego genu musi być chore, ale nie można też tego wykluczyć. Prawdopodobieństwo wystąpienia mukowiscydozy u każdego dziecka jest zawsze takie samo. Jeżeli jednak u jednego dziecka zdiagnozowano mukowiscydozę należy skonsultować się z lekarzem rodzinnym, który zdecyduje o konieczności wykonania badań diagnostycznych.

Na czym polega choroba?
Mutacja genu CFTR prowadzi do produkcji nieprawidłowego białka regulującego przepływ jonów chlorkowych przez komórki nabłonka. W mukowiscydozie transport elektrolitów jest upośledzony, dlatego też nadmiar chlorku sodu magazynowany jest na zewnątrz komórek, co objawia się m.in. bardzo słonym potem. Natomiast w komórkach oskrzeli dzieje się odwrotnie – chlorek sodu i woda są zatrzymywane wewnątrz komórek, co sprawia, że wydzielina oskrzeli staje się gęsta, kleista i trudna do usunięcia.Zmiany chorobowe dotyczą zarówno układu oddechowego, pokarmowego, jak i rozrodczego. Zmiany w układzie oddechowym powstają w wyniku zalegania gęstej wydzieliny. Gęsty, lepki, trudny do usunięcia śluz oblepia i zatyka oskrzela i oskrzeliki. Zalegający śluz utrudnia oddychanie i powoduje powstanie przewlekłego stanu zapalnego, wywołanego rozwojem bakterii. Mukowiscydoza dotyka również narządy układu pokarmowego – trzustki i wątroby. U osób z mukowiscydozą w trzustce produkowany jest zbyt gęsty śluz, który blokuje przewody wyprowadzające z trzustki enzymy trawienne, które przez to nie docierają do jelit. Powoduje to, że pokarmy nie są prawidłowo i w całości trawione. W rezultacie tych zaburzeń chorzy na mukowiscydozę wolniej rosną i słabiej przybierają na wadze. Dodatkowo, zalegające w trzustce soki trawienne niszczą ten narząd prowadząc u części osób m.in. do nietolerancji glukozy i cukrzycy. Nieprawidłowości funkcji wątroby w mukowiscydozie wynikają z zatykania przewodów żółciowych poprzez zalegający w nich gęsty, lepki śluz. Dochodzi przez to do zastoju żółci, co może prowadzić do marskości żółciowej wątroby.Nieprawidłowości w układzie rozrodczym u mężczyzn chorych na mukowiscydozę wynikają z zatykania śluzem kanalików nasieniowodów, które jest przyczyną niepłodności u 99% z nich. Ze względu na zmiany w śluzie dróg rodnych oraz skutki przewlekłego niedożywienia, brak jajeczkowania i krwawień, niepłodność może dotyczyć również kobiet chorych na mukowiscydozę.

Jakie są najbardziej typowe objawy mukowiscydozy?
Układ oddechowy:
Przewlekły i napadowy kaszel
Nawracające zapalenie płuc i/lub oskrzeli
Obturacyjne zapalenie oskrzeli
Polipy nosa
Przewlekłe zapalenia zatok obocznych nosaUkład pokarmowy:
Niedrożność smółkowa jelit
Przedłużająca się żółtaczka noworodków
Cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce
Słabe przyrosty masy i wzrostu ciała
Wypadanie śluzówki odbytnicy
Kamica żółciowa u dzieci
Nawracające zapalenie trzustki u dzieciInne:
"Słony pot"
Palce pałeczkowate

Na czym polega diagnostyka mukowiscydozy?
Kluczową kwestią w przypadku mukowiscydozy jest jej wczesne rozpoznanie. Im szybciej dziecko zostanie zdiagnozowane tym większe są jego szanse na lepsze i dłuższe życie. Tymczasem diagnostyka mukowiscydozy w Polsce pozostawia wiele do życzenia, średni wiek postawienia diagnozy wynosi 3,5 do 5 lat. Dla porównania w krajach Europy Zachodniej choroba rozpoznawana jest już we wczesnym okresie noworodkowym, w pierwszych miesiącach życia. Wg statystyk w Polsce rocznie przybywa 120 chorych na mukowiscydozę, natomiast rozpoznanie stawiane jest tylko od 25 do 40 przypadków. Wszyscy pozostali i ich rodziny, żyją w niewiedzy lub są leczeni z powodu astmy, nietolerancji pokarmowych itp.Objawy mukowiscydozy nie są charakterystyczne, przez co często są mylone z innymi chorobami np. astmą czy alergią. Wczesne rozpoznanie mukowiscydozy stawiane jest też u noworodków, u których wystąpiła niedrożność smółkowa jelit.Istnieje kilka rodzajów badań laboratoryjnych, na podstawie których diagnozuje się mukowiscydozę. Najprostszym sposobem jest wykonanie tzw. testu potowego, który polega na oznaczeniu poziomu chlorku w pocie. Jest on badaniem wiarygodnym, pozwalającym na rozpoznanie choroby w 98 procentach. Decydującym testem na potwierdzenie rozpoznania mukowiscydozy są badania genetyczne. Dzięki tzw. genetyce molekularnej chorobę można rozpoznać już we wczesnym okresie ciąży, między 8 a 12 tygodniem. Należy jednak pamiętać, że ujemny wynik badania genetycznego nie jest ostatecznym wykluczeniem diagnozy – dzieje się tak dlatego, że mukowiscydoza ma ponad 1300 rodzajów mutacji, a testy sprawdzają maksymalnie 70. Najlepszą metodą diagnostyki mukowiscydozy są badania przesiewowe noworodków.

Na czym polegają badania przesiewowe noworodków?

Badania przesiewowe (scriningowe) noworodków polegają na poszukiwaniu choroby u każdego nowo narodzonego dziecka. Badania przesiewowe wykonuje się w kierunku chorób wrodzonych, które mogą nie dawać żadnych objawów w pierwszych tygodniach życia. Badanie, w przypadku mukowiscydozy, polega na pobraniu kropli krwi od noworodka na specjalną bibułę, które jest przekazywana do laboratorium, tam dokonuje się oznaczenia markerów choroby. Podwyższone wartości świadczą o podejrzeniu choroby i są wyznacznikiem skierowania na dodatkowe badania weryfikacyjne. W Polsce prowadzone są badania przesiewowe w kierunku fenyloketonurii i niedoczynności tarczycy, aby dodać do tego mukowiscydozę wystarczyłoby pobrać od noworodka dodatkowo jedną kroplę krwi na specjalną bibułę.

Na czym polega leczenie mukowiscydozy?

Niemal wszyscy chorzy wymagają również stosowania leków upłynniających wydzielinę oskrzelową. Jeżeli u chorego stwierdzi się niewydolność wewnątrzwydzielniczą trzustki (dotyczy to 80% chorych), musi on przez całe życie przyjmować preparaty enzymatyczne trzustki i witaminy (A, D, E i K), po to by prawidłowo trawić i wchłaniać tłuszcze i białka. Ponadto chorzy codziennie powinni być poddawani zabiegom fizjoterapeutycznym (drenaże), najlepiej połączonych z inhalacjami. W przypadku wystąpienia infekcji układu oddechowego konieczna jest dodatkowa antybiotykoterapia.Wielopostaciowy przebieg mukowiscydozy wymaga zróżnicowanego i kosztownego leczenia, miesięczny koszt terapii w zależności od postępu choroby waha się od 1000 do 3000 złotych. Należy koniecznie wspomnieć, że w Polsce tylko nieliczne leki na mukowiscydozę są refundowane. W przypadku zaostrzenia choroby konieczna jest hospitalizacja, która pociąga za sobą dodatkowe nakłady finansowe.

Żródło: http://www.biomedical.pl/genetyka/mukowiscydoza-objawy-i-leczenie-120.html

Dogoterapia

Dogoterapia to metoda wykorzystująca odpowiednio przygotowane psy w rehabilitacji osób niepełnosprawnych, jak również dająca wspaniałe efekty w terapii osób samotnych i starszych.Dogoterapia jest jedną z najbardziej naturalnych form rehabilitacji. Badania wykazują znakomity wpływ kontaktu z psem na zdrowie i psychikę człowieka. Jest jedną z form zooterapii, którą stosuje się w wielu krajach, głównie w USA. Została zapoczątkowana w 1964 roku przez amerykańskiego psychiatrę dziecięcego Borisa Levisona. W naszym kraju dogoterapia obecna jest dopiero od kilku lat. Dogoterapia to system ćwiczeń i zabaw z psami wspomagający rehabilitację ruchową oraz umysłową dzieci i dorosłych dotkniętych takimi chorobami, jak; autyzm, porażenie mózgowe, upośledzenie umysłowe, niedowład kończyn oraz wieloma innymi. Poprzez terapię kontaktową, czyli zabawy, przytulanie i głaskanie psa, osoby dotknięte niepełnosprawnością dużo szybciej i dokładniej próbują wykonać ćwiczenia. Rozluźnieni, w bezstresowej zabawie zapominają o swoich problemach. Radość i uśmiech jest widoczny na ich twarzach. Tutaj udział psa służy wzmocnieniu rehabilitacji , wszechstronnie oddziałując na psychikę, odczucia i zdrowie dziecka.Obecność psa - terapeuty podczas zajęć jest bardzo pomocna, chociażby dlatego, że: - mój pies zawsze akceptuje, - mój pies nigdy nie zabrania.Do dogoterapii nadają się psy różnych ras (jednak najczęściej spotykane są: labrador retriever, golden retriever, alaskan malamute, syberian husky, samojed, nowofundland). Powinny spełniać określone warunki. Muszą być odpowiednio przeszkolone, posłuszne, łagodne, zdrowe (systematyczna kontrola weterynaryjna), czyste, tolerancyjne, pewne siebie, akceptujące obcych, a także lubić pieszczoty i chętnie współpracować.

Żródło: http://www.dogoterapia.com/

Biblioterapia i bajkoterapia jako metoda w pedagogice specjalnej

Biblioterapię można rozumieć jako relację między dwiema osobami – biblioterapeuta i uczestnik oraz relację między biblioterapeutą a wieloma uczestnikami sesji. W biblioterapii grupowej istotną sprawą jest sposób kierowania grupą. Komunikacja wewnątrzgrupowa musi przejść przez szereg etapów, w których realizowane są zarówno cele jednostkowe jak i grupowe. Biblioterapeuta nie zawsze prezentuje literaturę sam, często czyni to za niego uczestnik grupy.
Może to być literatura już wydana lub własna twórczość uczestników. Włącza się tu wszelkie możliwe formy literackie od poematów do nowelistyki, powieści autobiograficznych, dzienników, życiorysów. Jeśli chodzi o dzieci – bajki, wiersze, filmy, nagrania magnetofonowe oraz oglądanie sztuk teatralnych na żywo w teatrze i udział w inscenizacjach szkolnych.

ZASADY TERAPII:
Zawsze należy przestrzegać następujących zasad uczestnictwa:
1. Swoboda uczestnictwa
2. Uwzględnianie potrzeb, problemów i preferencji pacjenta
3. Dostosowanie materiałów do stopnia niepełnosprawności uczestników
3. Odwoływanie się do gotowości uczestnika
4. Udostępnianie w większym stopniu biblioterapii grupom specjalnej troski

Zarówno w biblioterapii jak i w bajkoterapii najważniejszy jest odpowiedni dobór materiałów. W stosunku do dzieci nadają się tu najbardziej krótkie opowiadania i biografie /trzeba być ostrożnym, bo biografie mogą powodować nierealne pragnienie sukcesu/.

Selekcjonując materiały należy uwzględniać następujące zasady:
1. Nie dobierać materiałów, których się dobrze nie zna
2. Fragmenty muszą być zwarte i krótkie
3. Problemy muszą współbrzmieć z problemami uczestników
4. Materiały powinny być dopasowane do zdolności czytelniczych uczestnika
5. Należy uwzględniać wiek chronologiczny i emocjonalny uczestnika
6. Trzeba brać pod uwagę preferencje czytelnicze
7. Dostosować się do nastrojów czytelników ale unikać wątków
samobójczych, beznadziejności.

Dzieciom należy czytać lub opowiadać. Trzeba także wykorzystywać ilustracje. Zalecane są książki, których bohaterami są zwierzęta. Dziecko może skoncentrować się na zawartości i na swoich marzeniach. Praktycy twierdzą, że dzieciom należy prezentować opowiadania bez wyjaśnień wstępnych dotyczących przebiegu i celu terapii. Trzeba zacząć od nawiązania kontaktu między terapeutą i dzieckiem – terapia zabawowa, opowiadania. Dzieciom czyta się wielokrotnie te same teksty aby mogły dobrze je przyswoić i zrozumieć.

TERAPEUTYCZNE CELE :
• wyrabianie życzliwości, wzajemnej pomocy, podkreślanie dobroci wobec
innych, wrażliwości na krzywdę – M. Konopnicka „O Krasnoludkach
i Sierotce Marysi”
• szacunek dla przyrody, miłość do zwierząt - „Rogaś z Doliny Roztoki”
• zrozumienie, uświadomienie, że pycha i chciwość nie popłaca –„Bajka
o rybaku złotej rybce”
• uświadomienie, że dobroć, skromność i posłuszeństwo rodzicom są
ważnymi wartościami i są nagradzane - J. Brzechwa „Wiersze”, „Bajki
samograjki,” „Jaś i Małgosi,”, „Kopciuszek”
• współzawodnictwo w zapamiętywaniu treści - J. Tuwim „Lokomotywa”
„Okulary” i inne wiersze
• pielęgnowanie przyjaźni, nie uleganie złym wpływom - J. Ch. Andersen
„Królowa Śniegu” oraz „Piękna i Bestia” „Pinokio” „Król Lew”
• wrażliwość na krzywdę, poczucie sprawiedliwości - B. Prus
„Powracające fala” „Placówka” „Katarynka”
• patriotyzm -H. Sienkiewicz „W pustyni i w puszczy” „Krzyżacy”
• tolerancja, poświęcenie - L. M. Montgomery „Ania z Zielonego Wzgórza”
• poszanowanie odmienności - R. Kipling „Księga Dżungli”

Źródło: http://209.85.129.104/search?q=cache:PN1KLOfUpx0J:www.eodn.elk.edu.pl/publikacje/107.pdf+pedagogika+specjalna+materia%C5%82y&hl=pl&ct=clnk&cd=11&gl=pl

Cechy metody W. Sherborne

Metoda W. Sherborne - w odróżnieniu od metod rehabilitacji ruchowej koncentruje się przede wszystkim na kontakcie z innymi osobami, komunikacji pozawerbalnej oraz aspekcie terapeutycznym, którego podstawą jest ruch.
Stosując tę metodę, rozwijamy u dzieci:.
- poczucie bezpieczeństwa;
- pewność siebie w poruszaniu się w przestrzeni;
- zaufanie do innych;
- spontaniczność i aktywność;
- poczucie sprawstwa;
- świadomość własnego ciała;
- umiejętność nawiązywania kontaktów ;
- umiejętność rozróżniania kierunków i tempa ruchów ciała.

Metoda ta wymaga od nauczyciela nie tylko znajomości ćwiczeń, ale przede wszystkim terapeutycznego podejścia do dziecka, podejścia opartego na umiejętności nawiązywania kontaktu, otwartości na potrzeby dziecka i elastyczności w prowadzeniu zajęć.

Źródło: http://www.e-pedagogika.info/pedagogika-specjalna.html

Metody pracy z dzieckiem głęboko upośledzonym

Jedną z metod jest metoda ruchu rozwijającego Weroniki Sherborne. Ruch jest stałym składnikiem ludzkiego życia, który jest potrzebny i naturalny, a jednak często zapominamy o tym w terapii dziecka z głębokim upośledzeniem umysłowym, u których motoryka jest poważnie ograniczona. W metodzie tej wyróżnia się kilka kategorii ruchu. Największe znaczenie w terapii z upośledzonym uczniem ma grupa ćwiczeń pozwalających dzieciom poznać swoje ciało. Ćwiczenia te są szczególnie wskazane, gdyż nie wymagają od ucznia ukierunkowanej aktywności własnej, która często przekracza możliwości rozwojowe osób głęboko upośledzonych umysłowo. W tych ćwiczeniach dziecko może być bierne, stroną aktywną jest tu nauczyciel. Wykonuje się je na podłodze. Bliski kontakt ciała dziecka z podłogą daje mu poczucie bezpieczeństwa. Wykonując ćwiczenia nauczyciel przechodzi stopniowo od ćwiczeń wymagających całkowitej styczności ciała z podłożem do tych, w których stopniowo zmniejsza się ten kontakt. Ćwiczenia te w prosty sposób przekazują dziecku wiedzę o budowie jego ciała. Uczenie znajomości własnego ciała w metodzieW. Sherborne odbywa się bezpośrednim doświadczeniem.

Źródło: http://www.e-pedagogika.info/pedagogika-specjalna.html
Druga kategoria ruchu wyróżniona przez W. Sherborne jest to ruch kształtujący związek dziecka z otoczeniem fizycznym. Ćwiczenia te mają na celu rozwinięcie umiejętności poznawania najbliższego otoczenia na większym terenie, na którym dziecko może się zetknąć z różnymi przedmiotami, np. meblami czy dywanem lub z innymi ludźmi. Ta grupa ćwiczeń jest mniej wykorzystywana, gdyż wymaga ukierunkowanej aktywności własnej, co czasem przekracza możliwości ucznia.

Trzecią grupą są ćwiczenia prowadzące do wytworzenia się związku z drugim człowiekiem. Ćwiczenia te umożliwiają sponta- niczne nawiązanie kontaktu z drugim człowiekiem. Zabawy W. Sherborne zapewniają optymalne warunki do nawiązania kontaktu. Składają się na to między innymi takie elementy, jak zaspokojenie potrzeby bezpieczeństwa, przyjazna atmosfera, relaks, możliwości decydowania o swojej aktywności przez dziecko.

Cyfry w polskim alfabecie palcowym

1 2 3 4 5

6 7 8 9 10

Źródło: http://21wdw.staszic.waw.pl/materialy/migowy/

Polski alfabet palcowy

Mowa palcowa (daktylografia) - zwana potocznie „palcówką” - została wprowadzona do nauczania osób głuchych przez mnicha hiszpańskiego Pedra de Ponce w XIV wieku. Przejął on prawdopodobnie tę formę porozumiewania się z klasztorów o zaostrzonym rygorze, zakazującym zakonnikom ustnej konwersacji.
Daktylografia oparta jest na odpowiednich układach palców jednej lub obydwu dłoni. Każdej literze lub liczbie odpowiada określony znak daktylograficzny.
Znaki migowe daktylograficzne, w tym głównie alfabet palcowy, służą przede wszystkim do celów specjalnych, takich jak przekazywanie nazw własnych i wyrazów, dla których brak znaków ideograficznych i wreszcie przekazywanie końcówek wyrazów w systemie językowo-migowym pełnym. Alfabet palcowy ma również zastosowanie przy przekazywaniu imion, synonimów i wyrazów bliskoznacznych, a także przy wprowadzaniu nowych pojęć wraz z ich znakami migowymi (tzw. literowanie nowych wyrazów).
Każdy język migowy posiada swe charakterystyczne słownictwo - migowe znaki ideograficzne, które określają poszczególne słowa, czasem krótkie zwroty. Ich liczba w różnych językach waha się od 5 do 15 tysięcy znaków, które stanowią podstawę komunikacji. Wszystkie znaki migowe zwane alfabetem palcowym i znaki liczb pełnią głównie funkcje pomocnicze i uzupełniające.

Źródło: http://www.plock.edu.pl/prv/logopeda/komunikacja/daktylografia/daktylografia.html

Życie i dzieło Louisa Braille'a - Pierre Henri

Uczeń i nauczyciel

W chwili gdy Louis zostaje zaliczony w poczet wychowanków paryskiego Instytutu, niewidomi mozolą się czytając palcami kształty liter alfabetu dla widzących, wypukłe wprawdzie, lecz nie przystosowane do wymagań dotyku. System ten nie daje ponadto możliwości pisania. Dzieci uczą się pisać ołówkiem tak jak kilkadziesiąt lat temu, gdy Valentin Hauy rozpoczynał pierwsze eksperymenty szkolenia niewidomych. Jeśli chodzi o muzykę, uczniowie Instytutu grają tylko z pamięci, bez nut. Z dokumentacji zachowanej w Instytucie dowiadujemy się, że ówczesna biblioteka szkolna liczy 14 pozycji, a strony drukowane w języku francuskim są tak nieliczne, że uczniowie szybko dochodzą do czytania "na pamięć". W liczbie tych 14 tytułów ze zdumieniem odczytujemy siedem następujących: Gramatyka grecka, Gramatyka łacińska, Wybór tekstów łacińskich, Gramatyka angielska, Wybór poezji angielskiej, Gramatyka włoska, Gramatyka hiszpańska... Jakże powierzchowne, werbalne i ograniczone wykształcenie mógł dawać podobny zestaw książek, i to za cenę jak wielkiej straty czasu! Zaledwie w 2 lata po przybyciu Louisa do
Instytutu kierowanie placówki powierzono doktorowi Pignier. Znał on dobrze Braille'a, cenił go i kochał. Jemu też zawdzięczamy wiadomości o życiu genialnego wynalazcy. Jednym z pierwszych posunięć nowego dyrektora jest otworzenie drzwi Instytutu dla jego założyciela - Valentina Hauy. Na kilka lat przed śmiercią dane jest Valentinowi Hauy przeżyć radość entuzjastycznego przyjęcia, jakie zgotowali mu ukochani uczniowie Instytutu. Następuje spotkanie starca z 12letnim chłopcem, którego wynalazek przewyższy niebawem najśmielsze nadzieje Valentina Hauy, pierwszego nauczyciela i prekursora sprawy niewidomych. Jako uczeń Louis wyróżnia się wśród kolegów. Inteligentny, pilny, zręczny, w krótkim czasie zwraca na siebie uwagę w każdym z przedmiotów szkolnych. Dzięki dr Pignierowi posiadamy listę nagród, jakie otrzymuje Braille rok rocznie w okresie między 1820 a 1828 rokiem: za prace trykotarskie, za wykonanie pantofli z materiału i ze sznurka, za postępy w gramatyce, historii, geografii, arytmetyce, retoryce, kompozycji, logice, algebrze, w grze na wiolonczeli i na fortepianie. Sięgnijmy do świadectwa zostawionego nam przez dr Pigniera: "Literackie czy naukowe opracowania (Braille'a} odznaczały się wielką ścisłością myśli, jasnym, poprawnym stylem. Wyczuwało się w nich wyobraźnię, podporządkowaną jednak i kierowaną zawsze rozumem". Louis nie ma jeszcze 15 lat, gdy dyrekcja szkoły powierza mu udzielanie korepetycji młodszym kolegom. Prócz tego w latach 1824-1827, ucząc się dalej sam pełni jednocześnie funkcję pomocnika instruktora w "warsztacie wyrobu pantofli z materiału i sznurka". W roku szkolnym 1827/28 18-letni absolwent Instytutu ma już prawo prowadzić normalne lekcje w klasach jako tzw. wówczas "repetytor". Wkrótce awansuje na stopień profesora. Wobec braku kandydatów do tej pracy musi uczyć wszystkich przedmiotów, a także muzyki. Nie wiemy nic o osobistym życiu uczuciowym Braille'a. Zapewne jego zdrowie poważnie zachwiane już w tak młodym wieku (objawy choroby płuc)
nie pozwoliło mu na założenie rodziny. Poza tym założenie rodziny równałoby się opuszczeniu ukochanego Instytutu, tak drogich mu uczniów, przyjaciół i zajęć, które miłował.
Ścisły umysł Braille'a pasjonuje się poszukiwaniami. Jego lekcje, owoc refleksji i doświadczenia, stanowią wzór umiaru i zwartości. Uczniowie uwielbiają swego profesora, nie tylko dlatego, że rzadko stosuje kary (w owych czasach uderzenie dyscypliną czy zamknięcie w komórce stanowiło jeden z elementów wychowania). Braille potrafi rozbudzać zainteresowania uczniów, a przede wszystkim rozumie ich, jest im przewodnikiem w trudnych momentach życia. Uczniowie miłują go jako zwierzchnika i jako mądrego przyjaciela, który chojnie obdarza sercem i fachową radą. Braille pisze dla swych uczniów szereg rozpraw. W 1938 r. wydrukowano, oczywiście wypukłym alfabetem łacińskim jego Małe memento arytmetyki dla początkujących. Trudno o bardziej zwarte, lakoniczne ujęcie tematu. "Nasz sposób pisanie i druku", mówi Braille, "zajmuje dużo miejsca na papierze; trzeba więc kondensować myśli w możliwie najbardziej oszczędnych słowach".

Życie i dzieło Louisa Braille'a - Pierre Henri

Lata dziecięce
Louis Braille, któremu niewidomi całego świata zawdzięczają własny alfabet, urodził się we wsi Coupvray 4 stycznia 1809 roku. W czterdzieści trzy lata później ciało jego złożono na cmentarzysku tej samej wioski. Przez całe życie Braille był głęboko przywiązany do swej rodzinnej wsi. Tu wracał na wszystkie wakacje w okresie szkolnym, a później na dłuższe wypoczynki, jakich wymagała poważna choroba rozwijająca się już w wieku młodzieńczym. Dom rodziny Braille'ów stoi do dziś dnia, choć uległ przebudowie i od dawna przeszedł w inne ręce.
Stoi również mały kościółek, w którym Louis otrzymał sakrament chrztu. Coupvray, oddalone o 8 mil od Paryża, było jak na owe czasy osiedlem dość ożywionym i dobrze zagospodarowanym; miało na miejscu punkt apteczny i lekarza. Rolnicy i właściciele winnic uprawiali jednocześnie inne zawody związane z wiejskim gospodarstwem: stelmacha, kowala, rymarza... Simon-Rene Braille, ojciec czworga dzieci, z których Louis był najmłodszy, posiadał warsztat rymarski. W 1812r. trzyletni Louis naśladując ojca, bierze nożyk, który służy do krajania skóry i usiłuje przeciąć jakiś rzemień. Nie mamy dokładnych danych w jaki sposób dziecko kaleczy sobie oko. Nieznamy również szczegółów jak przebiegały skutki tego urazu. Nie wiemy jak długo mały Louis jeszcze widział światło. Można przypuszczać, że nastąpiło, tak częste w podobnym wypadku, sympatyczne zapalenie atakujące nerw wzrokowy drugiego oka; dzieje się to wtedy gdy skaleczone oko nie zostanie dość wcześnie usunięte. Chłopczyk nie zachował zapewne żadnych obrazów wizualnych, co jest regułą przy utracie wzroku przed 6-7 rokiem życia. Twarz jego miała
szybko stracić swą wyrazistość i ruchliwość charakterystyczną dla dziecka widzącego, a rodzącą się drogą spontanicznego naśladowania. Wiemy z opisów, które się zachowały, że wyraz twarzy 12-letniego Braille'a był wyrazem właściwym niewidomym od urodzenia. Nie znajdujemy w dokumentach żadnych danych o tym w jaki sposób dziecko uświadomiło sobie własne kalectwo. I
tu zapewne, jak u ogółu dzieci w tym wieku przebiegało to bez wstrząsów. Simon Braille i jego żona nie załamują się. Wiedzeni jakąś szczęśliwą intuicją, tak rzadką u rodziców niewidomego
dziecka, pokierują doskonale wychowaniem synka. Wiemy, że chłopiec uczęszczał do miejscowej szkoły wiejskiej. Prócz wiadomości czysto werbalnych wyniesie stąd tę ogromną korzyść, jaką stanowi dla niewidomego kontakt z widzącymi rówieśnikami. Wiemy również, że w domu Louis zajmuje się wykonywaniem frędzli do uprzęży, czemu w dużym stopniu zawdzięcza swe wyrobienie sprawności manualnej. Mimo obecności w domu dwóch starszych sióstr, Louis nie jest narażony w tej zdrowej psychicznie rodzinie na tak powszechny przejaw nadmiernej
troskliwości ("nadprotekcji") ze strony najbliższych. Kalectwo chłopca nie zmienia niczego w normalnym rytmie życia jego rodziny. Gdy Louis dobiega 10 roku życia, rodzice decydują się na rozstanie z ukochanym dzieckiem - mając na względzie jego dobro. W środowisku, w którym rodzice umieją czytać i pisać (co nie było wówczas tak powszechne), w którym starsze dzieci ukończyły szkołę, a w którym od pokoleń zdobywano chleb codzienny pracując w pocie czoła, nie
może być mowy, by najmłodszy został bez wykształcenia, bez zawodu. Zachowały się dane o tym,, że Simon Braille pisał kilkakrotnie do dyrektora Królewskiego Instytutu dla Niewidomych w Paryżu, aby dowiedzieć się o programie nauczania oraz nabrać pewności, że umieszczenie syna w zakładzie specjalnym "będzie z korzyścią dla dziecka" (sic). Wynik tej korespondencji jest taki, że 15 lutego 1819 r. chłopiec przybywa do pierwszej na świecie szkoły niewidomych w stolicy Francji. Dla korzyści własnej i dla dobra niewidomych całego świata, którym niebawem otworzy dostęp do kultury.

Źródło: Wypisy Tyflologiczne, wybór i opracowanie C. Gawrysiak, Warszawa 1977

Losy głuchych w starożytności i średniowieczu

STAROŻYTNOŚĆ:

Egipt i Persja:
-podziw i nakaz miłości
-brak opieki i troski
-głuchota darem bogów

Mojżesz:
-zaleca litość i miłosierdzie w stosunku do głuchych

Grecja:

1. Likurg:
-brak litości
-nakazuje usuwać życie głuchych( topić, zrzucać z góry)

2. Arystoteles:
-rozwój umysłowy bez opanowania mowy jest niemożliwy
- zakaz karmienia i utrzymywania głuchych przy życiu

Rzym:
-głusi mają niektóre uprawnienia obywatelskie ( mogą być spadkobiercami, jednak im samym nie wolno sporządzać testamentów).
- głusi niewolnicy nie mają żadnych praw

Wczesne chrześcijaństwo:
- w czasie prześladowań zalecano litość wobec głuchych
- ustabilizowanie się wpływów politycznych ,zmiana poglądów na osoby głuche
- św. Augustyn-twierdził, że głusi niezdolni są do przyjęcia religii chrześcijańskiej.

ŚREDNIOWIECZE

Justynian Wielki:
- uprawnienia głuchych zawarte w „Kodeksie Justyniana”:
a) prawo do dziedziczenia
b) prawo do korzystania z własności prywatnej
c) brak prawa do przekazywania własności
d)nie mogli brać udziału w życiu społecznym

Chrześcijańskie państwa Europy zachodniej:
-wiara i dążenie do wiecznego zbawienia
-rodzi się mistycyzm
-przyjęcie poglądów św. Augustyna (głusi niezdolni do wiary chrześcijańskiej co spowodowało wyobcowanie ze społeczeństwa)
-przesądy
a)opętanie przez diabła
b)tortury
c)palenie na stosie
d)głusi uważani za niebezpiecznych
e)głuchota wynikiem woli bożej i nie należy jej się przeciwstawiać
-zabraniano im nauki mówienia

CECHY WSPÓLNE TYCH DWÓCH EPOK:
-głusi odrębną grupą społeczną, z odmiennymi prawami i obowiązkami (które określały klasy posiadające władzę)
-warunki ich życia były gorsze od warunków ludzi słyszących

Zespół Edwardsa

Zespół Edwardsa (ang. Edwards' syndrome, trisomy 18) jest to zespół wad wrodzonych spowodowany trisomią chromosomu 18 (47,XX,+18 albo 47,XY,+18). Częstość występowania zespołu szacowana jest na 1:8.000 urodzeń. Przyczyną jest nondysjunkcja w I lub II podziale mejotycznym; nierzadko spotyka się mozaicyzm. Występuje przyrost masy DNA o około 2,8%.

Około 95% płodów z trisomią 18 ulega spontanicznemu poronieniu. 30% żywo urodzonych dzieci z zespołem Edwardsa umiera w pierwszym miesiącu życia, tylko 10% przeżywa 1 rok. Częstość zespołu Edwardsa wzrasta z wiekiem matki, podobnie jak w zespole Downa; zespół Edwardsa 4 razy częściej dotyczy dziewczynek niż chłopców.

Ze statystyk wynika, że żywotność tych dzieci przedłużyła się nawet do 10 lat. Wszystko jest uzależnione w jakim stopniu organizm dziecka jest jeszcze uszkodzony oprócz wady zespołu Edwardsa.

Obraz kliniczny

- niska masa urodzeniowa noworodka (dystrofia wewnątrzmaciczna)
- deformacje czaszki:
- małogłowie (microcephalia)
- łódkogłowie (scaphocephalia)
- dolichocefalia
- wydatna potylica (91%)
- hiperteloryzm oczny
- wąskie szpary powiekowe (80%)
- wady rogówki i tęczówki
- mikrognacja
- mikrostomia (86%)
- poszerzenie szwów i ciemiączek
- nisko osadzone, dysplastyczne małżowiny uszne
- pojedyncza bruzda zgięciowa dłoni
- nadmiar skóry na szyi (86%)
- szeroko rozstawione brodawki sutkowe (hiperteloryzm brodawek sutkowych - 90%)
- anomalie szkieletu:
- krótki mostek (blisko 100%)
- zwichnięcie stawów biodrowych (82%)
- deformacje zgięciowe palców, nakładające się na siebie palce
- stopa końsko-szpotawa (89% )
- aplazja kości promieniowej
- wydatne pięty
- zgięcie podeszwowe paluchów ("młotkowaty paluch" - 89%)
- wady serca:
- przetrwały przewód tętniczy (PDA)
- ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
- uchyłek Meckela
- wady rozwojowe nerek
- hipoplazja paznokci (blisko 100% )
- wady narządów płciowych
- hipoplazja warg sromowych większych (blisko 100%)
- przerost łechtaczki (89%)
- drgawki (62%)
- głębokie upośledzenie umysłowe
- w większości przypadków brak odruchu ssania oraz połykania
- niska masa urodzeniowa,
- słaba odporność

Zespół Martina-Bella

Zespół Martina-Bella lub inaczej Zespół łamliwego chromosomu X - choroba genetyczna objawiająca się obniżeniem poziomu rozwoju intelektualnego różnego stopnia, zaliczana do spektrum autyzmu.

Źródła polskie podają, że choroba występuje u chłopców z częstością 1/1200-3600, a u dziewczynek z częstością 1/4000-6000. Jest to najczęstsza dziedziczna przyczyna upośledzenia umysłowego u chłopców i druga co do częstości wśród przyczyn genetycznych (po zespole Downa). W większości przypadków nie jest prawidłowo rozpoznawana, zwłaszcza u kobiet.

Dziedziczenie

Zespół dziedziczony jest podobnie jak schorzenia sprzężone z chromosomem X, związane z genem dominującym o ograniczonej penetracji. Nosicielkami choroby - często bezobjawowymi - są matki. Połowa ich synów jest obciążona dużym ryzykiem upośledzenia umysłowego, a u córek ryzyko jest umiarkowane (30-50 proc, głównie z powodu fizjologicznej nieaktywności jednego z chromosomów X).
Według statystyk amerykańskich nosicielką zmutowanego genu FMR1 jest jedna na 259 kobiet. Aby precyzyjnie ustalić ryzyko pojawienia się choroby w rodzinie, w której występowały przypadki opóźnienia umysłowego, należy zgłosić się do poradni genetycznej.

Objawy

- zaburzenia rozwoju umysłowego - szerokie spektrum: od problemów z mówieniem w wieku przedszkolnym i nauką szkolną po głębokie upośledzenie (85% pacjentów ma IQ w granicach 20-70); objawy są bardziej nasilone u mężczyzn;
- nieśmiałość, utrudniony kontakt wzrokowy;
- w części przypadków pojawiają się też objawy zbliżone do ADHD i autyzmu (autoagresja, trzepotanie rękami);
- obniżone napięcie mięśniowe;

Charakterystyczne cechy wyglądu zewnętrznego występują głównie u mężczyzn w różnych kombinacjach; są widoczne u 60 proc. pacjentów, najczęściej dopiero po osiągnięciu dojrzałości:
- pociągła twarz,
- wypukłe czoło
- duży obwód czaszki (powyżej 50. centyla)
- odstające uszy, zez, wystająca żuchwa (prognatyzm)
- nadmierna ruchomość w stawach, płaskostopie, skolioza, klatka piersiowa lejkowata
- makrorchidyzm - duże jądra (powyżej 25 ml u dorosłych)

U pacjentów częściej pojawiają się także dodatkowe schorzenia:
- szmery sercowe, zespół wypadania płatka zastawki mitralnej

- przewlekłe zapalenia zatok i ucha środkowego

- refluks żołądkowo-przełykowy

- napady padaczkowe - u 25% chorych

- zaburzenia nastroju.

U osób obciążonych premutacją FMR1 po 50. roku życia może dojść do rozwoju schorzenia zwanego zespołem drżenia i ataksji związanym z łamliwym chromosomem X (ang. Fragile X-associated Tremor/Ataxia Syndrome, FXTAS). Objawy przypominają chorobę Parkinsona:

- ataksja

- drżenie

- zaburzenia równowagi

- ubytki pamięci.

Leczenie

Aktualnie nie istnieje żadna sprawdzona metoda leczenia przyczynowego. Wskazane jest leczenie objawowe, m.in. opieka logopedy i psychologa dziecięcego, terapia integracji sensorycznej, nadpobudliwości czy zachowań agresywnych. Do łagodzenia tych ostatnich w przypadku pacjentów przed okresem dojrzewania próbowano stosować kwas foliowy, ale wyniki badań były niejednoznaczne.

Źródło: http://pl.wikipedia.org/wiki/Zespół_Å‚amliwego_chromosomu_X

Zespół Retta

Zespół Retta (ang. Rett syndrome, Rett's disorder, RTT) – choroba neurologiczna uwarunkowana genetycznie, zaliczana do spektrum autystycznego. Jedna z najczęstszych przyczyn obniżenia poziomu rozwoju intelektualnego u dziewczynek.

Dla większości mężczyzn jest wadą letalną i prowadzi do śmierci na etapie rozwoju płodowego, a jeżeli dziecko się urodzi jest bardzo upośledzone i umiera w niedługi czas po urodzeniu.

Przyczyna

Najczęściej chorobę wywołuje mutacja genu MECP2 w chromosomie X. Mutacja często jest spontaniczna, tzn. zachodzi w narządach rozrodczych jednego z rodziców i nie występuje wcześniej wśród członków rodziny.
Białko kodowane przez MECP2 steruje pracą innych genów, m.in. odpowiadających za produkcję mózgowego czynnika wzrostu nerwów (BDNF) oraz genów mitochondrialnych.

Objawy

Zespół Retta często jest mylnie rozpoznawany jako autyzm, porażenie mózgowe czy z ogólne zaburzenia rozwoju intelektualnego. Typowe objawy to:

- normalny rozwój od urodzenia do 6-18 miesiąca życia
- utrata sprawności manualnej i zdolności mówienia
- ataksja
- niski wzrost, małe ręce i głowa (wtórna mikrocefalia)
- stereotypowe ruchy rąk (klaskanie, stukanie, wkładanie do ust), zgrzytanie zębami
- problemy z kontaktami społecznymi, ataki paniki, unikanie kontaktu wzrokowego
- napady padaczkowe
- problemy żołądkowo-jelitowe i oddechowe
- boczne skrzywienie kręgosłupa
- przykurcze mięśniowe.

Leczenie

Aktualnie nie istnieje żadna sprawdzona metoda leczenia przyczynowego. Dzięki intensywnej rehabilitacji obejmującej m.in. edukację dopasowaną do możliwości dziecka, opiekę logopedy i psychologa dziecięcego, od 2 do 15 % pacjentek może samodzielnie funkcjonować. Ważna jest odpowiednio skomponowana dieta.
Szansę na opracowanie skutecznej terapii dają badania przeprowadzone na University of Edinburgh i University of Glasgow. Posługując się mysim modelem choroby uczeni dowiedli, że możliwe jest niemal całkowite wyeliminowanie objawów choroby, jeśli przywrócona zostanie aktywność genu MECP2.

Źródło: http://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_Retta